笔者近日从中山大学附属肿瘤医院获悉，中山大学教授刘强、黄慧强联同大连医科大学、大连理工大学等研究人员在国际上首次发现了NK/T细胞淋巴瘤中常见致死性并发症——“噬血综合症“的发病新机制，并研究控制“噬血综合症”的药物治疗方法。研究成果于今年1月1日发表于国际顶级医学杂志《Nature Medicine》上。

　　在传统认知上，确诊“噬血综合症”等于走上不归路。中山大学肿瘤防治中心内科副主任黄慧强表示，“噬血综合症”来势汹汹，夺人性命毫不留情。一旦确诊，患者不到2个月，就要面临死亡。

　　“噬血综合症”是以过度炎症反应为特征的一种临床综合症，按发病机制可分为原发性（家族性）和获得性（感染以及恶性肿瘤等原因）两种类型。

　　部分恶性肿瘤发展到中晚期，会产生“噬血综合症”的并发症。其中属NK/T细胞淋巴瘤最易产生“噬血”现象。“NK/T细胞淋巴瘤”全称为结外自然杀伤/T细胞淋巴瘤，在中国发病率较高，在所有淋巴瘤亚型中比例可达6%。

　　面对如此“洪水猛兽”，临床专家想尽一切办法来制服它。但由于NK/T细胞淋巴瘤合并“噬血综合症”的发病机制尚不明确。

　　为了解“噬血综合症”的“庐山真面目”，2010年起，黄慧强临床团队联合刘强教授团队，选取88例NK/T细胞淋巴瘤病人样本，耗时7年，终于找到“吞噬血液”的“元凶”。

　　研究发现，在88例样本中，17例样品的ECSIT（Evolutionarily Conserved Signaling Intermediate in Toll pathways）基因存在V140A的突变，即由第140位缬氨酸（Val）突变为丙氨酸（Ala）。经过动物实验研究，团队下了个假设——ECSIT基因V140A突变导致肿瘤细胞的NF-κB信号通路持续激活，并分泌多种细胞因子。

　　黄慧强解释，该基因点突变如手枪扳机。一旦启动，就会激活肿瘤细胞的信号通路，随之分泌出大量炎症因子，进一步刺激肿瘤周围巨噬细胞并分泌大量细胞因子，形成了一场“细胞因子风暴”。若风暴突袭，病患就出现高热、黄疸等一系列临床表现，一步步接近死亡。

　　找准发病元凶，下一步便是想方设法地让“元凶”保持休眠状态，不让其出来“祸害”病患。实验室研究发现，地塞米松和沙利度胺的联合用药产生协同作用，能有效抑制ECSIT V140A突变引起的过度炎症反应。药物治疗关键在于切断肿瘤细胞的NF-κB信号通路，让炎症因子不会出现过多释放。